Chylous ascites developing after open thoracoabdominal aortic aneurysm repair in a patient with marfan syndrome

Abstract Chylous ascites is the pathologic accumulation of chylous fluid in the peritoneal cavity, caused by lymphomas, metastatic malignancies, and abdominal surgeries, rarely due to surgical trauma of the cisterna chyli or its major branches. A 24-year-old man with history of Marfan syndrome presented to our hospital with abdominal distention, abdominal pain, fluid in the incision region, and weakness. He had underwent an elective open aneurysm repair surgery nine days before for thoracoabdominal aortic aneurysm. Computed tomography revealed massive fluid collection in the abdominal cavity, which was drained surgically. He was diagnosed with chylous ascites and was discharged after conservative treatment.

Bilateral clear lens extraction and intraocular lens implantation in a child with microspherophakia and Marfan syndrome / Extração bilateral de cristalino transparente e implante de lente intraocular em criança com microesferofacia e síndrome de Marfan

ABSTRACT We report the case of a 4-year-old boy with Marfan syndrome whose parents reported he had had low visual acuity since birth. On examination, there was microspherophakia and a small subluxation of the lens. The objective refraction was -23.75 - 2.75 x 70 in the right eye and -25.50 -3.50 x 90 in the left eye. Since the microspherophakia and the high myopia severely affected the boy's quality of life, clear lens extraction, anterior vitrectomy, posterior surgical capsulotomy via the pars plana, and intraocular lens implantation were performed. Two years postoperatively, the patient had centered intraocular lenses and a corrected visual acuity of 20/30 in both eyes. The child was satisfied with his vision and was able to study and perform daily activities without visual limitations.

RESUMO Reportamos o caso de um menino de 4 anos de idade com Síndrome de Marfan, cujos pais referiam que o mesmo apresentava baixa acuidade visual desde o nascimento. Ao exame oftalmológico, observou-se microesferofacia e discreta subluxação do cristalino bilateralmente. A refração estática era -23.75 - 2.75 x 70 no olho direito e -25.50 -3.50 x 90 no olho es querdo. Como a microesferofacia e a alta miopia traziam sérios prejuízos à qualidade de vida do paciente, foi submetido à facoemulsificação de cristalino transparente, vitrectomia anterior, capsulotomia posterior via pars plana e implante de lente intrao cular. Em seguimento pós-operatório de dois anos, mantinha lentes intraoculares centradas, eixo visual livre, acuidade visual corrigida de 20/30 em ambos os olhos. Paciente satisfeito com a visão podendo estudar e exercer todas as atividades do dia a dia sem limitações visuais.

Iris-claw intraocular lens implantation in children with ectopia lentis / Implante de lente intraocular de fixação iriana em crianças com ectopia lentis

ABSTRACT Purpose: Artisan iris-claw lens implantation (AICLI) is a surgical technique for treating ectopia lentis. We aimed to compare visual outcomes and possible long-term complications of AICLI surgery in pediatric patients with ectopia lentis with or without a diagnosable hereditary disease. Methods: Seventeen children with non-traumatic ectopia lentis were retros pectively classified into two groups: group 1 included children with a diagnosable hereditary disease (11 patients, 65%), and group 2 included children without any definable hereditary disease (six patients, 35%). Patients were evaluated for post-surgical refraction, best-corrected visual acuity, and clinical follow-up complications. Results: The average follow-up time was 38 months, and the average age of the patients was 103 ± 53 months (30-196 months). Best-corrected visual acuity values were significantly increased in both groups after surgery (p<0.05). Target refraction values were achieved at a rate of 47% in group 1 and 22% in group 2. Post-surgery complications, such as lens dislocation (36%, 11 eyes of 10 patients) and hypotonia (10%, three eyes of three patients) were observed in both groups, and retinal detachments (10%, three eyes of three patients) were observed in three patients from group 1. Conclusions: Compared with previous similar studies, this study utilized the largest pediatric patient group and had the longest post-surgery follow-up time. Moreover, it is advisable that pediatric patients with non-traumatic ectopia lentis be carefully screened for any underlying hereditary disease, especially diseases related to connective tissue metabolism.

RESUMO Objetivo: A implantação de lentes intraoculares de fixação iriana em garra (AICLI) é uma técnica cirúrgica para o tratamento de ectopia lentis. Nosso objetivo foi comparar resultados visuais e possíveis complicações em longo prazo da cirurgia de AICLI em pacientes pediátricos com ectopia lentis com ou sem doença hereditária diagnosticável. Métodos: Dezessete crianças com ectopia lentis não-traumática foram classificadas retrospectivamente em dois grupos: o grupo 1 com pacientes apresentando doença hereditária diagnosticável (11 pacientes, 65%) e o grupo 2 com pacientes sem qualquer doença hereditária definível (6 pacientes, 35%). Os pacientes foram avaliados quanto à sua refração pós-operatória, acuidade visual melhor corrigida e complicações. Resultados: O tempo médio de seguimento foi 38 meses. A média de idade dos pacientes foi de 103 ± 53 meses (30-196 meses). Os valores de acuidade visual me lhor corrigida aumentaram significativamente em ambos os grupos (p<0,05). Os valores de refração alvo foram alcançados a uma taxa de 47% no grupo 1 e 22% no grupo 2. Complicações pós-operatórias como luxação da lente (36%, 11 olhos de 10 pacientes) e hipotonia (10%, 3 olhos de 3 pacientes) foram observados nos dois grupos e foram observados descolamentos de retina (10%, 3 olhos de 3 pacientes) em 3 pacientes do grupo 1. Conclusões: Em comparação com relatos anteriores na literatura, este estudo utilizou um grupo maior de pacientes pediátricos e tempo de seguimento pós-operatório mais longo. É aconselhável que pacientes pediátricos com ectopia lentis não-traumática sejam cuidadosamente selecionados em relação a doença subjacente hereditária, especialmente as doenças relacionadas com o metabolismo do tecido conjuntivo.

Marfan Syndrome: new diagnostic criteria, same anesthesia care? Case report and review / Síndrome de Marfan: novos critérios diagnósticos, mesma abordagem anestésica? Relato de caso e revisão

Abstract Background: Marfan's Syndrome (MFS) is a disorder of connective tissue, mainly involving the cardiovascular, musculoskeletal, and ocular systems. The most severe problems include aortic root dilatation and dissection. Anesthetic management is vital for the improvement on perioperative morbidity. Case report: 61-year-old male with MFS, presenting mainly with pectus carinatum, scoliosis, ectopia lens, previous spontaneous pneumothorax and aortal aneurysm and dissection submitted to thoracoabdominal aortic prosthesis placement. Underwent routine laparoscopic cholecystectomy due to lithiasis. Important findings on preoperative examination were thoracolumbar kyphoscoliosis, metallic murmur on cardiac exam. Chest radiograph revealed Cobb angle of 70°. Echocardiogram showed evidence of aortic mechanical prosthesis with no deficits. Discussion: Preoperative evaluation should focus on cardiopulmonary abnormalities. The anesthesiologist should be prepared for a potentially difficult intubation. Proper positioning and limb support prior to induction is crucial in order to avoid joint injuries. Consider antibiotic prophylaxis for subacute bacterial endocarditis. The patient should be carefully positioned to avoid joint injuries. Intraoperatively cardiovascular monitoring is mandatory: avoid maneuvers that can lead to tachycardia or hypertension, control airway pressure to prevent pneumothorax and maintain an adequate volemia to decrease chances of prolapse, especially if considering laparoscopic surgery. No single intraoperative anesthetic agent or technique has demonstrated superiority. Adequate postoperative pain management is vitally important to avoid the detrimental effects of hypertension and tachycardia.

Resumo Justificativa: A síndrome de Marfan (SMF) é uma doença do tecido conjuntivo que envolve principalmente os sistemas cardiovascular, musculoesquelético e visual. Os problemas mais graves incluem dilatação da raiz da aorta e dissecção. O manejo anestésico é vital para a melhoria da morbidade perioperatória. Relato de caso: Homem de 61 anos com SMF, apresentou-se principalmente com pectus carinatum, escoliose, ectopia da lente, pneumotórax espontâneo anterior e aneurisma da aorta e dissecção, submetido à colocação de prótese aórtica toracoabdominal. O paciente foi submetido à colecistectomia videolaparoscópica de rotina devido à litíase. Os achados importantes ao exame pré-operatório foram cifoescoliose toracolombar e murmúrio metálico em exame cardíaco. A radiografia de tórax revelou ângulo de Cobb de 70° e o ecocardiograma mostrou evidência de prótese mecânica aórtica sem alterações. Discussão: A avaliação pré-operatória deve ter como foco as anormalidades cardiopulmonares. O anestesiologista deve estar preparado para uma intubação potencialmente difícil. O posicionamento adequado e o apoio para o membro antes da indução são fundamentais para evitar lesões nas articulações. Profilaxia antibiótica deve ser considerada para endocardite bacteriana subaguda. O paciente deve ser cuidadosamente posicionado para evitar lesões das articulações. O monitoramento cardiovascular é obrigatório no período intraoperatório: evitar manobras que podem levar à taquicardia ou hipertensão; controlar a pressão das vias aéreas para evitar pneumotórax e manter uma volemia adequada para diminuir as chances de prolapso, especialmente em caso de laparoscopia. Nenhum agente anestésico ou técnica demonstrou superioridade no período intraoperatório. O tratamento adequado da dor no pós-operatório é de vital importância para evitar os efeitos deletérios da hipertensão e da taquicardia.

Surgery of the aortic root: should we go for the valve-sparing root reconstruction or the composite graft-valve replacement is still the first choice of treatment for these patients? / Cirurgia da raiz da aorta: deve-se preservar a valva aórtica ou a operação com o tubo valvulado ainda é a primeira opção de tratamento para esses pacientes?

AbstractObjective:To compare the results of the root reconstruction with the aortic valve-sparing operation versus composite graftvalve replacement.Methods:From January 2002 to October 2013, 324 patients underwent aortic root reconstruction. They were 263 composite graft-valve replacement and 61 aortic valve-sparing operation (43 reimplantation and 18 remodeling). Twenty-six percent of the patients were NYHA functional class III and IV; 9.6% had Marfan syndrome, and 12% had bicuspid aortic valve. There was a predominance of aneurysms over dissections (81% vs. 19%), with 7% being acute dissections. The complete follow-up of 100% of the patients was performed with median follow-up time of 902 days for patients undergoing composite graft-valve replacement and 1492 for those undergoing aortic valve-sparing operation.Results:In-hospital mortality was 6.7% and 4.9%, respectively for composite graft-valve replacement and aortic valve-sparing operation (ns). During the late follow-up period, there was 0% moderate and 15.4% severe aortic regurgitation, and NYHA functional class I and II were 89.4% and 94%, respectively for composite graft-valve replacement and aortic valve-sparing operation (ns). Root reconstruction with aortic valve-sparing operation showed lower late mortality (P=0.001) and lower bleeding complications (P=0.006). There was no difference for thromboembolism, endocarditis, and need of reoperation.Conclusion:The aortic root reconstruction with preservation of the valve should be the operation being performed for presenting lower late mortality and survival free of bleeding events.

ResumoObjetivo:Analisar comparativamente os resultados da operação de preservação da valva aórtica e do tubo valvulado nas reconstruções da raiz da aorta.Métodos:No período de janeiro de 2002 a outubro de 2013, 324 pacientes foram submetidos à reconstrução da raiz da aorta. Foram 263 tubos valvulados e 61 preservações da valva aórtica (43 reimplantes e 18 remodelamentos). 26% dos pacientes estavam em classe funcional III e IV; 9,6% com síndrome de Marfan e 12% apresentavam valva aórtica bivalvulada. Houve predomínio dos aneurismas sobre as dissecções (81% contra 19%), sendo 7% de dissecções agudas. O seguimento completo de 100% dos pacientes foi realizado com tempo mediano de seguimento de 902 dias para pacientes submetidos à tubo valvulado e de 1492 para aqueles submetidos à preservação da valva aórtica.Resultados:A mortalidade hospitalar foi de 6,7% contra 4,9% respectivamente para tubo valvulado e preservação da valva aórtica (ns). No seguimento tardio, a insuficiência aórtica importante foi de 0% e 5,8%, e a insuficiência cardíaca crônica, classe funcional I e II de 89,4% e 94%, respectivamente, para tubo valvulado e preservação da valva aórtica (ns). A reconstrução da raiz da aorta com a preservação da valva aórtica apresentou menor mortalidade tardia (P=0,001) e menos complicações hemorrágicas (P=0,006). Não houve diferença para tromboembolismo, endocardite ou necessidade de reoperação.Conclusão:A reconstrução da raiz da aorta com a preservação valvar deve ser a operação a ser realizada por apresentar menor mortalidade e sobrevida livre de eventos hemorrágicos.

Post ross procedure aortic right sinus of valsalva fistula to right ventricle / Seno de valsalva aórtico derecho con fístula a ventrículo derecho tras el procedimiento ross

Post Ross procedure complications have been limited predominantly to neoaortic valvular dilatation (10-30%) and insufficiency, right ventricular prosthetic deterioration or right ventricular pulmonary artery conduit obstruction. Arrhythmia has been documented to occur in a third of these patients. This is the first time that neoaortic right sinus of valsalva dissection and rupture to the right ventricle with a fistulous communication has occurred and been described, as far as the author is aware.

Las complicaciones tras el procedimiento Ross han estado limitadas predominantemente a la dilatación (10-30%) e insuficiencia de la válvula neoaórtica, el deterioro prostético ventricular derecho, o la obstrucción del conducto de la arteria pulmonar derecha. Se ha documentado la presencia de arritmia en un tercio de estos pacientes. Hasta donde el autor conoce, esta es la primera vez que se produce y se describe la disección y ruptura de un seno de Valsalva aórtico derecho a ventrículo derecho con comunicación fistulosa.

Enfoque interdisciplinario en el tratamiento del Síndrome de Marfan: resultados a 17 años / Interdisciplinary approach of Marfan Syndrome: a 17-year experience

Introducción: el Síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad genética de baja prevalencia (1/5.000) individuos). Esta entidad posee características cardiovasculares, esqueléticas y oculares bien definidas. El pronóstico depende fundamentalmente de la dilatación de la raíz aórtica que provoca disección y/o ruptura de la misma. Hay gran desconocimiento sobre este síndrome por parte de los médicos de todas las especialidades. Con la formación de un equipo interdisciplinario diseñamos un registro sobre esta patología, relevando el comportamiento clínico y quirúrgico. Objetivo: registrar la información clínica y evolutiva de los pacientes con SM derivados de diversos lugares de nuestro país a nuestro centro con el fin de lograr una mejor atención de esta patología y detectar la presencia de dilatación de la raíz aórtica. Material y métodos: entre 1992 y 2009 se incluyeron pacientes con diagnóstico de SM de acuerdo a los criterios internacionales establecidos en Ghent. Fueron evaluados por traumatólogos, cardiólogos, cirujanos cardiovasculares, oftalmólogos, nutricionistas, neumonólogos y psicólogos y controlados periódicamente con un programa preestablecido recibiendo tratamiento preventivo médico y/o quirúrgico. Resultados: se evaluaron 273 pacientes, 145 de sexo masculino (53,5%). La edad promedio fue de 25,7 años (2 a 70 años). Las manifestaciones diagnósticas cardiovasculares correspondieron en orden decreciente a: aneurisma de aorta torácica 84 p (30,7%), insuficiencia valvular aórtica 47 p (17,2%), prolapso de válvula mitral 30 sujetos (10,9%) e insuficiencia mitral en 28 (10,2%). 63 % (90 pacientes) requirió cirugía de reemplazo de aorta ascendente. 76 pacientes en nuestro Hospital, el 84 % de las cirugías fueron programadas. Conclusión: la constitución de un equipo interdisciplinario permitió controlar un importante número de pacientes con SM con la detección de un número significativo de casos pasibles de tratamiento preventivo del aneurisma de aorta torácica.

Introduction: Marfan syndrome is a genetic disorder of low prevalence (1/5,000 subjects). This disorder has well defined cardiovascular, skeletal and ocular features. Its prognosis depends mainly on the aortic root dilation leading to its disection and/or rupture. This Syndrome is not well known among physicians of all specialties. In order to study the clinical and surgical characteristics of this disorder, we form an interdisciplinary team and design a registry. Objective: To register the clinical information and evolution of patients with Marfan Syndrome referred from different areas of our country to our Hospital in order to get a better attention of this disorder and to detect the presence of thoracic aorta dilation. Methods: Between 1992 and 2009, patients with Marfan Syndrome were included according to the international criteria established in Ghent. An interdisciplinary team formed by: traumatologists, cardiologists, cardiovascular surgeons, oftalmologists, specialists in nutrition, neumonologists and psychologists, evaluated and controlled the patients periodically with a pre set program receiving medical and/or surgical treatment. Results: it were evaluated 273 patients, 146 male (53,5%). Average age was 25.7 years (2-70 years old). Cardiovascular manifestations were in decreasing order: thoracic aorta aneurysms 84 p (30.7%), aortic valve regurgitation 47p (17.2%), mitral valve prolapse 30p (10.9%) and mitral regurgitation 28 p (10.2%), 90 patients (63%) required replacement of the ascending aorta, 76 were performed in our Hospital, and 84% of the procedures were scheduled. Conclusions: the formation of an interdisciplinary team allowed to control an important number of patients with Marfan Syndrome detecting a significant amount of cases which could be treated with preventive surgery of the thoracic aorta aneurysms, main cause of early mortality.

Disección aórtica y síndrome de Marfán en el embarazo: A propósito de un caso clínico / Acute type A aortic dissection in pregnant patient with Marfan syndrome: Report of one case

Aortic dissection is a life-threatening disease that requires immediate surgical intervention. Marfan syndrome is a hereditary disease with an autosomaldominant transmission, which affects the connective tissue, with skeletal, cardiovascular and ocular involvement. It is one of the most prevalent connective tissue disorders, presenting a risk of aortic dissection of approximately 1% even without dilatation of the aorta. When dissectionoccurs during pregnancy and requires surgical intervention (type A dissection), maternal mortality is high (20%-30%). We report a 38 year-old woman with Marfan syndrome that hadan acute type A aortic dissection and severe aortic regurgitation at 37 weeks of gestation. The patient underwent a cesarean section and delivered a healthy baby. Afterwards, aortic valverepair and ascending aortic replacement was successfully performed under circulatory arrest with deep hypothermia. Additionally mitral valve repair for degenerative disease with posterior, autologous pericardium mitral valve ring was performed.

Operação de Bentall e De Bono para correção das doenças da raiz aórtica: análise de resultados a longo prazo / Bentall and De Bono surgery for correction of valve and ascending aortic disease: long-term results

OBJETIVO: Um estudo retrospectivo foi desenhado tendo como fator de inclusão a cirurgia de Bentall e De Bono. MÉTODOS: Dados foram retirados de prontuários médicos e informações de seguimento a longo prazo obtidas por meio de retornos ambulatoriais e contatos diretos com o paciente. Trinta e nove pacientes foram acompanhados no período de janeiro de 1996 a dezembro de 2005. RESULTADOS: A mediana de idade foi 47 anos, sendo 85 por cento dos pacientes do sexo masculino. Onze (25,5 por cento) pacientes apresentavam síndrome de Marfan e um (2,5 por cento) síndrome de Turner. Entre os fatores de risco, listaram-se: hipertensão em 19 (48,5 por cento) pacientes, tabagismo em oito (20,5 por cento), etilismo em seis (15,5 por cento), dislipidemia em oito (20,5 por cento), diabetes melito em dois (5 por cento) e presença de IAM prévio em um (2,5 por cento). Vinte e oito (72 por cento) pacientes estavam em classe II-III NYHA ao momento da operação. Ectasia ânulo-aórtica era diagnóstico em 14 (36 por cento) pacientes e aneurisma da aorta em 16 (41 por cento). O tempo médio de permanência na UTI foi 8,8 dias, com intervalo de 2-23 dias. A taxa de sobrevida em 30 dias (intra-hospitalar) foi de 94,87 por cento (2/39). Em um ano, 37 (94,87 por cento) pacientes estavam vivos, e em 5 e 10 anos, 33 (84,61 por cento). O tempo de acompanhamento médio foi de 46,5 meses, com intervalo de 14-120 meses. CONCLUSÃO: A técnica descrita por Bentall e De Bono obteve excelentes resultados a curto e longo prazo, sendo eficaz e segura no tratamento de doenças da valva aórtica e aorta ascendente em nosso serviço. Nossos resultados são condizentes com dados atuais da literatura.

OBJECTIVE: A retrospective study was perfomed in a series of consecutive patients who underwent a Bentall and De Bono procedure. Methods: Data were removed of medical records and follow-up data were obtained from clinical records and direct contact with patients. A total of 39 patients were studied between January 1996 and December 2005. RESULTS: The median age was 47 years (range 14-70). There were 33 males and six females. Eleven (25.5 percent) patients presented Marfan syndrome and one (2.5 percent) Turner syndrome. Nineteen (48.5 percent) patients had hypertension, eight (20.5 percent) had history of smoking, six (15.5 percent) had history of alcoholism, eight (20.5 percent) had dyslipidemia, two (5.0 percent) had diabetes and one (2.56 percent) had myocardial infarct previously. Twenty-eight (72 percent) patients were in II-III NYHA class in the moment of the surgery. Annulo-aortic ectasy was present in 14 (35.9 percent) patients and aortic aneuryms in 16 (41 percent). The median time in intensive care unit was 8.79 days with range 2-23 days. Four (10.0 percent) patients underwent an emergency opertation and 35 (90 percent) elective. The overall hospital mortality was 5 percent (2/39). The event-free survival is 94.87 percent at 1 year and 84.61 percent at in 5 and 10. The median time of follow-up was 46.5 months (range 14-120 months). CONCLUSION: The Bentall and De Bono technique obtained excellent results in the short-term and long-term, which support the continued use of the compositive graft technique as the preferred method of treatament for patients with aortic root disease. Our findings confirm the current literature data.

Tratamiento quirúrgico de disección de aorta torácica ascendente en Síndrome de Marfán / Surgical treatment of dissection of the ascending aorta in Marfan Syndrome

Se presentan 5 casos consecutivos de pacientes con Síndrome de Marfan y disección de aorta toráxico ascendente, quienes fueron tratados quirúrgicamente con reemplazo de raíz aórtica (operación modificada de Bentall). Todos los pacientes tuvieron plena recuperación y al seguimiento post alta realizan actividades de la vida diaria sin problemas.

Variação da acuidade visual em pacientes jovens com ectopia lentis submetidos à cirurgia / Variation of visual acuity in young patients with ectopia lentis submitted to surgery

OBJETIVOS:Avaliar os resultados quanto à acuidade visual, de dois procedimentos cirúrgicos para a ectopia lentis. MÉTODOS: Foram operados 51 olhos de 28 pacientes (16 do sexo masculino e 12 do feminino, com média de idade de 16,00±8,5 anos) com ectopia lentis simples (19 casos), ou associada à síndrome de Marfan (nove casos), com diferentes graus de subluxação cristaliniana. Em 21 casos a técnica empregada foi a facectomia com implante de lente intra-ocular (LIO) por fixação escleral e em 30 casos foi utilizada a facectomia com implante da lente intra-ocular no saco capsular, previamente expandido por anel endocapsular (ANEL). Os resultados enfatizaram a acuidade visual pré e pós-operatória em seguimento de seis meses. RESULTADOS:Em ambas as técnicas, a acuidade visual pós-operatória sem e com correção teve aumento significante, que foi maior nos casos operados com fixação escleral da lente intra-ocular. Mais do que a técnica empregada, os graus de subluxação pré-operatórios foram determinantes para os resultados. CONCLUSÕES: Mediante as técnicas operatórias apresentadas, a correção cirúrgica da ectopia lentis simples ou associada à síndrome de Marfan é segura e eficaz, com recuperação significante da acuidade visual, embora os resultados operatórios dependam, intrinsecamente, dos graus pré-operatórios de subluxação do cristalino.

Sindrome de Marfan. Forma precoce e grave em irmãos / Marfan's syndrome: early and severe form in siblings

Marfan's syndrome is an inherited disorder of the connective tissue. Cardiologic manifestations, especially aortic dilation, are important causes of morbidity and mortality in the clinical course of the disease in adults and teenagers. In children, the presence of aortic aneurysm and its dissection or rupture is rare, occurring in patients with genetic mutation of the fibrillin gene but not in those who have the familial form of the disease. We describe here 2 patients, from the same family (siblings), diagnosed with gigantic aortic aneurysm early in infancy, one of them successfully undergoing surgery

Reemplazo de la raíz de aorta con tubo valvulado (procedimiento de Bentall) / Surgical treatment for aorta radix aneurysm (Bentall procedure)

Antecedentes: El procedimiento de Bentall se considera de elección para el tratamiento quirúrgico de los aneurismas de raíz de aorta que provoquen insuficiencia aórtica severa. Objetivo: Analizar indicaciones, morbilidad y mortalidad de la cirugía de reemplazo de raíz aórtica con reimplante de las arterias coronarias con las técnicas de Bentall-Cabrol y Bentall- De- Bono. Lugar de aplicación: Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Interzonal Especializado de Agudos y Crónicos "San Juan de Dios" (Instituto del Tórax). Diseño: Estudio observacional retrospectivo. Población: 27 pacientes con anuloectasia aórtica operados entre agosto de 1988 y junio de 2001; 20 hombres (74 por ciento) y 7 mujeres (25,9 por ciento). Edad media: 49 ñ 12 años (rango: 17-74). Método: 19 pacientes presentaron aneurisma de raíz de aorta ascendente (70 por ciento) y 8 disección aórtica aguda (29,6 por ciento), 18 asociación con síndrome de Marfan (66,6 por ciento), 6 Marfan con disección aórtica (33 por ciento). Variables analizadas: presentación clínica, enfermedades concomitantes, métodos de diagnóstico, cirugía, morbimortalidad y seguimiento. Técnica de Bentall-Cabrol en 6 pacientes (22 por ciento) y Bentall de Bono en 21 pacientes (77 por ciento). Análisis estadístico uni y multivariado. Resultados: Morbilidad: arritmias 8 pacientes (29 por ciento), hemorragia 7 (26 por ciento), infección 5 (18 por ciento), accidente cerebrovascular 4 (14 por ciento). Reoperación 4 (14 por ciento). Mortalidad: 3 (11 por ciento). Seguimiento del 81 por ciento durante 48 meses. Conclusiones: La complicación quirúrgica más frecuente y causa de reoperación fue la hemorragia. La mortalidad es aceptable, teniendo presente la complejidad de la intervención

Prolapso genital como sintoma principal de síndrome marfanóide: apresentaçäo de caso / Genital prolapse as main sympton of Marfan's syndrome: a case report

The authors present a case of patient with complaints of genital prolapse, also presenting some phenotypical characteristics that led to the diagnosis of Marfan's syndrome. Etiology, pathogeny, prevalence, diagnosis and medical behaviour on suchcases are discussed by the authors, since the syndrome, at its complete picture may lead to death. The importance of the multidisciplinary attention and the genetic counselling is outlined.